HYPER-FIBRO

Fibrosi cardiaca nella cardiomiopatia ipertrofica: chiarire il ruolo dei fibroblasti cardiaci

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  • Project duration: December 2020 - December 2023
  • Project status: ongoing
  • Funding:
    Provincial P.-L.P. 14. Mobility (Province BZ funding /Project)

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una delle più comuni malattie cardiache genetiche e la principale causa di morte cardiaca improvvisa nei giovani. La fibrosi cardiaca, ovvero l'eccessivo deposito di proteina della matrice extracellulare (ECM), è un'importante caratteristica istologica dell'HCM che può interferire con la conduttanza elettrica del cuore e accelerare la progressione dell'insufficienza cardiaca. Al centro di questo processo fibrotico ci sono i fibroblasti cardiaci (cFB) che, in risposta a stimoli patologici, proliferano, migrano e si differenziano in miofibroblasti (MyoFB), le cellule predominanti di sintesi dell'ECM. I meccanismi molecolari coinvolti nella fibrosi cardiaca nell'HCM non sono completamente compresi e non esiste un trattamento efficace per attenuare il processo fibrotico. La segnalazione del TGF-β e la manipolazione intracellulare disregolata del Ca2+ hanno entrambi un ruolo chiave per la differenziazione di cFB in MyoFB e possono quindi rappresentare un target terapeutico rilevante per la fibrosi cardiaca nell'HCM. L'obiettivo generale di questo progetto è quello di chiarire i meccanismi molecolari e cellulari che portano allo sviluppo della fibrosi cardiaca nell'HCM in cFB umani primari. Gli obiettivi specifici sono lo studio delle disfunzioni dei cFB rispetto alla loro proliferazione, migrazione e differenziazione; stabilire le basi molecolari delle vie coinvolte nella fibrosi indotta da TGF-β; e determinare il ruolo della segnalazione Ca2+ intracellulare alterata per la fibrogenesi nell'HCM. Il progetto verrà completato in 24 mesi. 

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